Wat is PMP?

PMP is een zeldzame kanker van het buikvlies.

De oorsprong van PMP ligt meestal bij een overmatige slijmproductie in de cellen aan de binnenkant van de blinde darm. Dit leidt tot een zwelling van de blinde darm.

Door de zwelling van de blinde darm knapt deze en verspreidt de ziekte zich in de buikholte.

Kenmerken van de ziekte

Doordat de cellen die het slijm verspreiden in de buik op het buikvlies gaan zitten en zich daar vermenigvuldigen en slijm gaan produceren ontstaat er een “slijmbuik”. De buik wordt dikker. Vaak is dit het eerste kenmerk van de ziekte.

Veel patiënten proberen daarop af te vallen. Vaak lukt het wel om gewicht kwijt te raken, maar de buik wordt er niet dunner van.

Symptomen

Soms leidt het dikker worden van de buik tot liesbreuken of navelbreuken. In een later stadium van de ziekte wordt door het slijm het middenrif omhoog gedrukt en/of worden darmen dichtgedrukt. In die fase hebben patiënten snel een vol of misselijk gevoel en moeten ze soms overgeven. Verder kan de ziekte zich uiten in een ongewoon en soms moeizaam ontlastingspatroon en in vermoeidheidsklachten.

 

Diagnose en behandeling van deze zeldzame ziekte dienen te geschieden in een expertisecentrum zoals het Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis.

Diagnose

(Kijk)operatie

De diagnose PMP kan gesteld tijdens een operatie. Dit kan een operatie zijn waarbij de buik wordt geopend of een kijkoperatie waarbij met een ingebrachte camera de buikholte wordt onderzocht. Kenmerkend is de vondst van verspreid slijm in de buikholte. Soms ligt op de slijmplekken een laagje bindweefsel, waardoor ze er uit zien als kleine cystes.

 

CT-scan

Op een CT-scan toont zich vocht in de buikholte, met dien verstande dat de houndsfield-eenheden (eenheden die de dichtheid van een structuur aangeven) iets hoger zijn dan normaal. Typische plaatsen voor de eerste slijmvorming zijn de rechter benedenhoek van de buikholte en de bekkenkom.

Wanneer een CT-scan op PMP wijst, wordt soms een punctie uitgevoerd. In de meeste gevallen zal er sprake zijn van een ‘droge afname’; dat wil zeggen dat met de injectienaald geen vocht getrokken kan worden, ondanks het feit dat dit duidelijk te zien is op de scan. Wanneer het wel lukt om vrij vocht uit de buikholte te halen, toont zich dit onder de microscoop vaak alleen als slijm; zelden worden ook cellen gevonden.

 

Pathologie

Op basis van het microscopisch weefselonderzoek worden drie vormen van PMP onderscheiden:

DPAM (Disseminated Peritoneal Adenomucinosis): de mildste vorm. Van het verwijderde weefsel bestaat 99% uit slijm en de gevonden cellen tonen geen afwijkingen.

PMCA-I (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis with Intermediate Features): er is minder slijm, cellen zijn in deling en vertonen vreemde vormen.

PMCA (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis): bij deze laatste vorm bestaat minder dan 50% van het gevonden weefsel uit slijm en is er sprake van meer celdelingen en afwijkingen.Deze drie vormen worden op de zelfde manier behandeld maar hebben verschillende prognoses.

Behandeling

De aangewezen behandeling voor PMP is het chirurgisch verwijderen van ziek weefsel, gevolgd door een verwarmde chemotherapie in de buikholte. In medisch jargon heet dit een CRS-HIPEC of ook kortweg HIPEC (Cytoreductive Surgery with Hyperthermic Intra-Peritoneal Chemotherapy). Naderhand wordt, als deel van de procedure, bij de meeste patiënten nog systemische chemotherapie toegepast. Of dit gebeurt, en met welk middel, is afhankelijk van de aard van het gevonden celweefsel.

 

De chirurgische ingreep bestaat uit het verwijderen van alle cellen met slijm, samen met het aangetaste buikvlies. Daarnaast vindt verdere uitsnijding plaats om de buikholte geheel vrij te maken van zichtbare uitzaaiingen. Behalve het aangetaste buikvlies kunnen delen van de dunne en dikke darm met inbegrip van de endeldarm, de maag, milt en galblaas worden verwijderd. Eierstokken en baarmoeder worden standaard weggehaald. Deze operatie duurt meestal zo’n zes tot acht uur en soms langer.

Dan volgt de tweede etappe: het aanbrengen van de verwarmde chemotherapie. De oplossing voor de chemotherapie wordt op een temperatuur van 42o C gebracht en in de buikholte gebracht, om daar, afhankelijk van de chemische samenstelling, 30 tot 90 minuten in te trekken. De bedoeling hiervan is dat eventueel achtergebleven kankercellen worden uitgeschakeld. Wanneer dit gebeurd is, wordt het darmkanaal hersteld en wordt zo nodig een stoma aangelegd. Verder worden slangen voor het afvoeren van wondvocht en de chemokuur en het inbrengen van voeding aangelegd.

 

Mogelijke complicaties van de behandeling:

Een HIPEC is een zware operatie, gecombineerd met chemotherapie.  De kans op infecties en ontstekingen is hierbij relatief groot. Ook bestaat er kans op schade aan de darm doordat het technisch lastig is om het slijm van de darmen af te halen. Uiteraard kunnen alle complicaties die voorkomen bij grote operaties ook voorkomen bij een HIPEC operatie.

Prognose

De prognose na een HIPEC behandeling is afhankelijk van het subtype PMP (DPAM, PMCA-I of PMCA). Over het algemeen is het resultaat redelijk goed, met vijf jaars overleving van 70% of meer (dat wil zeggen: na vijf jaar zijn zeven van de tien patiënten nog steeds in leven. Omdat de behandeling relatief jong is, ontbreken ondubbelzinnige gegevens over de jaren daarna, maar resultaten uit het buitenland zijn hoopgevend.)

 

Veelgestelde Vragen

Voor Artsen

Voor Patienten

PMP staat voor Pseudomyxoma Peritoneï.

Deze ziekte is zeldzaam, waardoor weinig artsen bekend zijn met het ziektebeeld.

Op deze website vindt u algemene informatie, verhalen van patiënten

en gedetailleerde informatie voor artsen en radiologen.

 

vul een zoekterm in en druk op enter om de gehele website te doorzoeken.

Heeft u vragen over pmp?

Ga dan naar de pagina 'Veel Gestelde Vragen',

of stel uw vraag direct via het contactformulier.