contact@pmpinfo.nl

Het verhaal van Ally Hoyle:
“””

Hi all, I don’t usually post on social media, but given today is my anniversary of being diagnosed with PMP I thought I’d share.
15 years ago today after a routine hernia repair I was diagnosed with PMP. I was given the news at the nurses’ station by a surgical intern. Quoting, “Mr Hoyle if I had a Cancer like yours I’d want to stay in hospital and have more tests”.

After the initial shock I had another 2 debulking surgeries and 30 weeks of IV chemo in Canberra before a chance meeting with Professor David Morris.
Since meeting Prof, I’ve had another 15 surgical procedures including 6 x MOAS with HIPEC (two via Thoracotomy). The first of my Prof Morris surgeries lasted almost 23 hours with 67 days as an inpatient on 5 West at St George Hospital.

I know we all have a few bad days (especially while waiting for surgical dates and follow-up results), but if you focus on the hard times you’ll miss out on the good times.
If it wasn’t for PMP I wouldn’t be the person that I am today, I also wouldn’t have met and married my beautiful wife in 2010 or been given the opportunity to father my amazing children in 2011 and 2015.

I would like to thank everyone at St George hospital for the care and support provided over my years of treatment. I wish good luck to everyone affected by our insidious disease and offer my support to anyone that may need it.

“””

Ik vat het in het kort samen in het Nederlands:

Ally Hoyle, een Australische lotgenoot, vierde een aantal dagen geleden zijn vijftiende verjaardag na de diagnose PMP. Hij ging vijftien jaar geleden voor een hernia-controle naar het ziekenhuis.

Na onderzoek kreeg hij de diagnose PMP en het advies om, met deze soort kanker, in het ziekenhuis te blijven om meer onderzoeken te ondergaan. Na de eerste shock verwerkt te hebben, kreeg hij twee debulking-operaties en 30 weken chemo in Canberra.

Daarna consulteerde hij dr. David Morris, Sidney, PMP-specialist. Sinds de eerste ontmoeting met dr. Morris onderging hij nog 15 operatieve ingrepen, waarvan 6 MOAS-ingrepen (Hipec’s), waarvan 2 via de borstkas.

De eerste operatie door dr. Morris duurde 23 uur. Ally beseft dat we allemaal slechte dagen kennen, maar adviseert de lotgenoten om vooral de goede dagen te tellen.

De PMP heeft hem een ander mens gemaakt en heeft gemaakt dat hij zijn vrouw ontmoet heeft. Hij trouwde met haar in 2010 en werd in 2011 en 2015 vader van twee fantastische kinderen waarvoor hij heel dankbaar is.

Hij wenst alle lotgenoten alle goeds toe en is bereid steun te geven aan wie dat nodig heeft.

——–

Voor degenen die niet bekend zijn met de naam van dr. D. Morris; hij is de specialist in Australië die al een aantal jaren proeven doet op muizen en ratten om te proberen het slijm van PMP vloeibaar te maken.

Op internationale sites lees je vaak MOAS in plaats van Hipec. MOAS staat voor Mother Of All Surgeries: de zwaarste operatie die er bestaat.

Notities Medische middag 13-03-2017 Erasmus Rotterdam. (door Marga en Orna)

Deze medische informatiemiddag was georganiseerd door het team van dr. P. Burger, Erasmus MC. Genodigd waren de PMP patiënten van EMC Rotterdam + de leden van de PMP lotgenotengroep. Van AVL Amsterdam waren aanwezig dr. A. Aalbers, dr. K. Woensdrecht en specialistisch verpleegkundige Patricia Bottenberg.

Drie sprekers van het EMC:

Mevr. Dr. Loes Velthuysen , pathologe.

(Zeer deskundig in PMP, heeft de afgelopen jaren studie gedaan naar relatie appendix – PMP.) Peritonei = buikvlies. PMP is paraplu benaming voor DPAM, PMCA-i, PMCA, PCA.

Volgens het landelijke PALGA databank van 1995 – 2005 naar alle Appendix neoplasma en alle PMP: In die 10 jaar werden 267 patiënten met PMP gevonden. (EJSO 2007)

De histologie en klinische parameters van alle HIPEC weefsels van het AVL , 1995-2008, wijzen op: DPAM 37%, PMCA-i 6%, PMCA 22% en PCA 35%. (EJSO 2010)

PMP is een zeldzame ziekte. Zeker in 50% en waarschijnlijk 90% van de gevallen is PMP gerelateerd aan een appendix-afwijking. 20% van de mucineuze appendix neoplasma’s zijn gerelateerd aan PMP, met name LAWN(Low Grade Appendiceal Mucineus Neoplasma) .

Sinds 2010 is LAWN de nieuwe en erkende entiteit. Dit moet primair aanwezig zijn.

PMP is een spectrum aan klinische en histologische afwijkingen. Een histologisch herkenbare groep met een veel gunstiger verloop binnen PMP is de laaggradig mucineus peritoneale carcinoom DPAM (Disseminated Peritoneal Adeno Mucinosis).

Genetische factoren bij PMP – DPAM: In 1987 is er onderzoek gedaan door dr. B. Vogelstein.

Hij vindt een belangrijke oorzaak: gen P53 als afwijking.

Bij LAWN en DPAM: KRAS en GNAS mutaties (onderzoeken 2014, 2015),

bij Adenocarcinoom en PMCA: P53 (Vogelstein-model, onderzoeken 2014, 2015).

DPAM en LAWN hebben een specifiek genetisch profiel. Er zijn tot nu toe geen aanwijzingen voor erfelijkheid.

Mogelijke progressie van DPAM naar PMCA door additionele mutaties met name van P53.

Het genetisch profiel van de zieke wordt niet standaard getest.

Mevr. Dr. Alexandra Brandt-Kerkhof, chirurge.

Zij spreekt over de vooronderzoeken, voorbereiding op de operatie, over de operatie en de mogelijke complicaties door de Hipec-operatie.

Bij de voorbereidingen en onderzoeken horen een PCI-score, een schema van 9 regio’s in de buik, die de mate van de ziekte aangeeft. En verder PA, de markers CEA, CA 19,9 en CA 125 en CT scan.

Tijdens de Hipec-operatie moeten aangetaste organen worden verwijderd, zoals bijvoorbeeld de Omentum, de maag, de milt, segmenten van de lever, galblaas, (delen van) de dunne en dikke darm, baarmoeder en eierstokken. Dr. Brandt vertelt over de mogelijke gevolgen voor de verdere leven van de patiënt na het verwijderen van de verschillende organen.

Tot slot vertelde dr. Brandt dat er gemiddeld 75 Hipec-operaties per jaar worden uitgevoerd in het Erasmus MC, 50 operaties per chirurg.

9 ziekenhuizen die Hipec nu toepassen in NL

AvL Amsterdam

AMC Amsterdam

Cath Eindhoven

Enschede

MC Groningen

Erasmus Rotterdam

Ant v L Nieuwegein

Radb Nijmegen

UMC Utrecht

Dhr. Dr. Pim Burger, chirurg

Dr. Burger vertelt eerst over wetenschappelijke onderzoeken, daarna spreekt hij over follow up en de prognose na de operatie.

Tussen 2011 – heden zijn er 342 wetenschappelijke artikelen gevonden over PMP, waarvan 337 beschrijvend en 5 gaan over behandeling/innovatie.

Het blijkt dat er in 47 jaar weinig veranderd is in onderzoek en prognose met betrekking tot PMP. Behalve door dr. Sugarbaker in Amerika wordt het meeste wetenschappelijk onderzoek gedaan door dr. Morris in Australië. Door hem zijn slijmverdunnende-medicijnen getest op ratten en muizen. Vooralsnog zijn er weinig goede vooruitzichten op korte termijn te verwachten.

Een van de patiënten vraagt of de nieuwe behandelingsmethode PIPAC in Nederland wordt toegepast (in België, in het UZG, recent toegepast). Dr. Burger vindt de PIPAC niet effectief, noemt het ‘hocus pocus-methode’ .

Hoe verder? Dr. Burger bespreekt de volgende vragen: hoe lang moet je doorgaan met controles? 5 jaar, 10 jaar? levenslang? Wat is het nut van controles? Hij zegt:

Het nut van controles is voor de meeste vormen van kanker inclusief PMP, niet aangetoond. Er zijn geen/weinig aanwijzingen dat mensen door intensieve controle langer leven na een behandeling voor kanker.

Wat is de kans dat de ziekte terug komt (recidief)? Kans op recidieven in een termijn van 10 jaar: 48% is na 10 jaar ziektevrij; 63% is na 10 jaar nog in leven en bij 15% is de ziekte terug. Na de 10-jaars-controle komt de ziekte zelden terug (2 a 3%).

Recidief en behandeling:

Jaarlijkse toetsing op CEA, CA 19,9 en CA125 en CT-scan is voldoende. Na eventuele diagnose recidief alsnog observatie.

In een speciale Engelse kliniek zijn 752 PMP patiënten gevolgd. (Onderzoek Lord at Al, EJSO, 2015). Hiervan: 512x PMP volledig verwijderd; 137 kregen recidief, 102 werden niet nogmaals geopereerd (slechte conditie, volledige resectie onmogelijk, patiënten wilden niet). Uiteindelijk 35 opnieuw geopereerd.

Advies onderzoekers: terughoudendheid t.a.v 2^e Hipec; observeren; Operatie uiteindelijk bij selecte groep (25%). Jaarlijks tumormarkers + CT scan, voldoende.

Conclusie:

Terughoudendheid t.a.v. 2^e Hipec. Eerder wordt gedacht aan ‘wait and see’ beleid. Voor een 2^e operatie moet je jong, fit en gemotiveerd zijn. PMP groeit langzaam, komt vaak terug, patiënten leven relatief lang. Als PMP terug komt, is dat meestal binnen 5 jaar. Recidief na 10 jaar is zeldzaam. Langere controle lijkt niet nodig. Ook bij recidief leven mensen nog lang.

Tot slot:

Vragen van de deelnemers werden beantwoord door bovengenoemde artsen en dr. A. Aalbers van AVL.

Er blijkt dat naast medische- ook financiële overwegingen een rol spelen bij het besluit over het al dan niet uitvoeren van een 2^e Hipec operatie.